Câncer de Pele de Células de Merkel

O carcinoma de células de Merkel é um tipo raro de câncer de pele que começa quando as células de Merkel crescem fora de controle. Como as células são um tipo de células neuroendócrinas, às vezes é denominado carcinoma neuroendócrino da pele. Outro nome para o carcinoma de células de Merkel é carcinoma trabecular.

Diagnóstico do Câncer de Pele de Células de Merkel

A maioria dos cânceres de pele, incluindo o câncer de pele de células de Merkel é diagnosticado quando uma pessoa vai ao médico devido as sinais e sintomas que está apresentando.

Se você tem uma área irregular na pele que possa ser câncer de pele, seu médico fará exames e testes para verificar se é câncer ou alguma outra doença da pele. Se existe uma chance do câncer de pele ter se disseminado para outras áreas do corpo serão solicitados, também, exames de imagem.

Histórico Clínico e Exame Físico

Se uma pessoa apresenta sinais de câncer de pele de células de Merkel, o médico analisará o histórico clínico completo do paciente, observando os sintomas e fatores de risco. Para diagnosticar o câncer de pele de células de Merkel e determinar o grau de comprometimento da doença poderá ser solicitada a realização de alguns exames.

Durante o exame físico, o médico observará o tamanho, forma, cor e textura das lesões em questão, e se há sangramento ou descamação.

O médico também apalpará os gânglios linfáticos próximos da área com a lesão. O câncer de pele de células de Merkel pode se disseminar para os gânglios linfáticos.

Junto com o exame físico, alguns dermatologistas usam uma técnica chamada dermatoscopia para avaliar manchas na pele com mais clareza. O médico utiliza um dermatoscópio, uma lente de aumento especial com fonte de luz própria para observar a pele. Às vezes uma fina camada de óleo é usada com este instrumento. Uma imagem digital ou fotográfica do local pode ser tomada.

Detecção Precoce 

A detecção precoce do câncer de pele de células de Merkel e de muitos outros tipos de câncer de pele aumenta a chance de sucesso do tratamento.

Autoexame da pele

O autoexame regular da pele permite a detecção precoce do câncer de pele, e deve ser realizado em frente a um espelho numa sala iluminada. É importante conhecer o padrão de pintas, manchas, sardas, e outras marcas na pele para que você detecte novas pintas ou alterações nas já existentes.

Todas as áreas devem ser examinadas, incluindo palmas das mãos e plantas dos pés, couro cabeludo, orelhas, unhas e as costas. Um familiar ou amigo pode ajudá-lo, especialmente naquelas áreas difíceis de serem visualizadas, como o couro cabeludo e costas.

As pintas novas ou qualquer alteração em pintas já existentes, que surgirem após essa fase, devem ser avaliadas por um médico. E lembre-se de solicitar ao seu médico para examinar as áreas de difícil acesso.

Qualquer ferida anormal, nódulo, defeito ou alteração na forma de uma área da pele pode ser um sinal de câncer de pele ou um aviso de algo que poderá ocorrer. A área pode se tornar vermelha, inchada, escamosa, rígida ou com infiltração ou hemorragia. A pele pode coçar, ficar inchada ou começar a doer.

Os tumores de células de Merkel geralmente parecem nódulos ou inchaços firmes, rosa, vermelho ou roxo nas áreas da pele expostas ao sol. Eles geralmente são indolores, mas podem crescer rapidamente e às vezes formar úlceras ou feridas.

Exame da pele feito pelo médico

Como parte de um exame de rotina relacionado ao câncer, seu médico deve examinar sua pele cuidadosamente.

Exames regulares da pele são, especialmente, importantes para as pessoas que têm um risco aumentado para câncer de pele de células de Merkel ou outros tipos de câncer de pele, como pacientes com imunidade reduzida, por exemplo, aquelas que fizeram transplante de órgãos. Converse com seu médico sobre a periodicidade dos exames de pele.

Sinais e Sintomas 

O câncer de pele de células de Merkel geralmente começa em áreas da pele expostas ao sol, como face, pescoço, braços e pernas, mas podem ocorrer em qualquer parte do corpo. Ele muitas vezes aparece inicialmente como uma protuberância indolor na cor rosa, vermelha ou roxa. Às vezes, a parte superior do tumor pode romper e sangrar.

Estes tumores podem crescer rapidamente, se disseminando como novos nódulos na pele adjacente e para os linfonodos próximos. Às vezes pode ser visto ou sentido como nódulos sob a pele.

O câncer de pele de células de Merkel é raro e pode se parecer, no início, com muitos outros tipos de câncer de pele mais comuns ou com outros problemas de pele. Em função disso, os médicos geralmente não suspeitam de câncer de pele de células de Merkel e, muitas vezes, o diagnóstico só é confirmado pela biópsia.

É muito importante que qualquer novo crescimento, alterações em nódulos, inchaços ou manchas na pele sejam examinadas por um médico o mais rapidamente possível, para que a causa possa ser diagnosticada e, se necessário, iniciado o tratamento. Quanto mais cedo qualquer tipo de câncer de pele for diagnosticado, maior a chance de ser tratado de forma eficaz.

Biópsia 

Biópsia é a remoção de uma pequena quantidade de tecido utilizando técnicas que preservam a lesão inteira de modo que a espessura potencial do câncer e sua margem possam ser examinadas com cuidado, o tecido removido então é enviado para exame anatomopatológico.

Existem diferentes tipos de biópsias que podem ser utilizados para diagnosticar um câncer de pele de células de Merkel e a escolha dependerá do tamanho da área afetada e sua localização no corpo.

As biópsias da pele são geralmente feitas com anestésico local, que é injetado na região da lesão, com uma agulha fina. O paciente provavelmente sentirá apenas uma pequena picada e um pouco de ardor quando o medicamento é injetado, mas durante o procedimento não deve sentir nenhuma dor. 

Biópsia por shaving

Neste tipo de biópsia, o médico anestesia a área, e em seguida, raspa as camadas superiores da pele com uma lâmina cirúrgica.

A biópsia por shaving é útil no diagnóstico de vários tipos de doenças da pele e pintas quando o risco de câncer de pele de células de Merkel é baixo. Mas, esta técnica geralmente não é recomendada quando há suspeita de câncer de pele de células de Merkel, por não permitir uma avaliação mais profunda do tecido.

Biópsia punch

Na biópsia punch o médico remove uma amostra mais profunda, utilizando um cilindro cortante, que atravessa várias camadas da pele, incluindo a derme, epiderme, e a parte superior do tecido celular subcutâneo. O procedimento é realizado com anestesia e, geralmente, por dermatologistas. 

Biópsias incisional e excisional

Para examinar um tumor localizado nas camadas mais profundas da pele, o médico pode utilizar a biópsia incisional ou excisional. Após a administração de um anestésico local, usando um bisturi, o médico remove uma camada da pele que é enviada para exames.

A biópsia incisional remove apenas uma porção do tumor. Uma biópsia excisional remove todo o tumor, e é geralmente a técnica preferida quando existe suspeita de câncer de pele de células de Merkel. 

Biópsia do linfonodo

As biópsias de outras áreas do corpo podem ser necessárias em alguns casos, por exemplo, se o câncer de pele de células de Merkel já foi diagnosticado em uma lesão de pele, biópsias dos gânglios linfáticos podem ser realizadas para verificar se existe disseminação da doença.

O tipo de biópsia utilizada depende se a doença já se disseminou para os gânglios linfáticos próximos. Se os linfonodos próximos parecem normais ao exame físico e nos exames de imagem, é realizada a biópsia do linfonodo sentinela. Mas, se algum exames sugerir que os linfonodos próximos podem conter a doença será realizada uma biópsia por agulha.

Biópsia do linfonodo sentinela

A biópsia do linfonodo sentinela é um procedimento cirúrgico utilizado para determinar se as células cancerosas se disseminaram para os gânglios linfáticos próximos.

Para encontrar o gânglio linfático é injetado na área da lesão um radiofármaco, após 1 h, o médico realiza medidas próximo às cadeias linfáticas com um detector de radiação para identificar a existência do primeiro linfonodo comprometido. O cirurgião faz uma pequena incisão na área identificada e remove o linfonodo que ficou radioativo, para depois ser enviado ao laboratório de patologia para análise.

Se não existirem células cancerígenas no linfonodo sentinela, a cirurgia dos gânglios linfáticos se encerra, porque é pouco provável que exista disseminação da doença além deste ponto. Se células cancerígenas forem encontradas no linfonodo sentinela, os gânglios linfáticos restantes dessa área são removidos e enviados para análise. 

Biópsia por agulha

A biópsia por agulha pode ser realizada para linfonodos aumentados próximos do tumor para verificar se existe disseminação da doença. Existem dois tipos principais de biópsias de agulha:

  • Biópsia aspirativa por agulha fina (PAAF). É utilizada uma seringa com agulha fina para retirar células e pequenos pedaços de tecido.
  • Core Biopsy. Utiliza uma agulha de calibre maior para remover um ou mais fragmentos de tecido. Esse tipo de biópsia remover uma amostra maior do que as biópsias PAAF.

Ambos procedimentos são realizados com anestésico local, raramente causa grande desconforto, e não deixa cicatriz.

A punção aspirativa por agulha fina não é uma técnica tão invasiva como outros tipos de biópsia, mas nem sempre fornece uma quantidade de tecido suficiente para o diagnóstico do câncer de pele de células de Merkel.

Se o linfonodo está próximo da superfície do corpo, o próprio médico guia a agulha até o gânglio linfático, mas se o linfonodo suspeito estiver mais profundo, a biópsia é realizada com a ajuda de um ultrassom ou tomografia computadorizada, para orientar o posicionamento da agulha. 

Biópsia cirúrgica do linfonodo

Este procedimento pode ser usado para remover um gânglio linfático aumentado através de uma pequena incisão na pele. Esta técnica é utilizada quando o tamanho do linfonodo sugere a disseminação da doença.

Se o gânglio linfático for superficial, o procedimento é realizado com anestesia local, mas se o linfonodo estiver localizado em camadas mais profundas, o paciente pode necessitar de anestesia geral.

Exames das amostras da biópsias

Todas as amostras de biópsias de pele são enviadas para análise por um patologista, que é o médico especializado no exame anatomopatológico de células, tecidos e órgãos para diagnosticar a doença. Se células cancerosas estão presentes, o patologista determinará o tipo de câncer de pele.

Para confirmar o diagnóstico de câncer de pele de células de Merkel, o médico também pode solicitar exames adicionais da amostra, como imunohistoquímico. Ele procura por determinadas proteínas nas células cancerígenas, como a CK-20.

Se as amostras contêm o câncer de pele de células de Merkel, o patologista verificará certas características importantes, como a espessura do tumor, índice mitótico e se o tumor invadiu os vasos sanguíneos ou linfáticos da amostra. Estas características ajudam a determinar o estadiamento da doença, que por sua vez influencia as opções de tratamento e prognóstico.

Exames de Imagem

Os principais exames utilizados para o diagnóstico ou estadiamento do câncer de pele de células de Merkel são:

  • Tomografia computadorizada

É um exame de diagnóstico por imagem que utiliza a radiação X para visualizar pequenas fatias de regiões do corpo, por meio da rotação do tubo emissor de Raios X ao redor do paciente. O equipamento possui uma mesa de exames onde o paciente fica deitado para a realização do exame. Esta mesa desliza para o interior do equipamento, que é aberto, não gerando a sensação de claustrofobia.

Este exame permite diagnosticar se os nódulos linfáticos ou órgãos, como o fígado ou pulmões possuem metástases do câncer de pele de células de Merkel.

Muitas vezes a tomografia é utilizada para guiar com precisão o posicionamento de uma agulha de biópsia em uma área suspeita de ter uma lesão cancerígena.

  • Ressonância magnética

A ressonância magnética é um método de diagnóstico por imagem, que utiliza ondas eletromagnéticas para a formação das imagens. Este exame, além de permitir uma avaliação dos órgãos internos, sem a utilização de raios X, também proporciona uma visão mais abrangente da região examinada.

Entretanto, não é um procedimento utilizado com tanta frequência quanto a tomografia computadorizada a menos que o médico esteja preocupado com a disseminação da doença para a medula ou cérebro.

  • Tomografia por emissão de pósitrons (PET scan)

Os radiofármacos, ou moléculas marcadas por um isótopo radioativo, são administrados ao paciente, por via venosa, antes da realização do exame. Como as células cancerígenas se reproduzem muito rapidamente, e consomem muita energia para se manter em atividade, o exame aproveita essa propriedade. Moléculas de glicose, que são energia pura, são marcadas por um radioisótopo e injetadas nos pacientes. Como as células de tumores são ávidas pela energia proveniente da glicose, esta vai concentrar-se nas células cancerígenas, nas quais o metabolismo celular é mais intenso. Alguns minutos depois da administração de glicose é possível fazer um mapeamento do organismo do paciente detectando ponto a ponto a concentração do radiofármaco no corpo.

A tomografia por emissão de pósitrons (PET scan) mede variações nos processos bioquímicos, quando alterados por uma doença, e que ocorrem antes que os sinais visíveis da mesma estejam presentes em imagens de tomografia computadorizada e ressonância magnética. O PET scan é uma combinação de medicina nuclear e análise bioquímica, que permite uma visualização da fisiologia humana por detecção eletrônica de radiofármacos emissores de pósitrons de meia-vida curta.

O PET scan não é útil para pacientes com câncer de pele de células de Merkel estágio inicial, mas pode ajudar a diagnosticar se a doença se espalhou para os linfonodos.

Estadiamento do Câncer de Pele de Células de Merkel

O estadiamento é uma forma de descrever um câncer, sua localização, se e para onde disseminou, e se está afetando as funções de outros órgãos no corpo. Ter conhecimento do estágio ajuda o médico a decidir o tipo de tratamento a ser realizado e o prognóstico do paciente.

O câncer de pele de células de Merkel inicial é denominado estágio 0, também conhecido como carcinoma in situ. Os estágios variam de 1 a 4, onde o estágio 4 significa que a doença está mais disseminada. E dentro de um estágio, uma letra anterior significa um estágio inferior.

O sistema de estadiamento utilizado para o câncer de pele de células de Merkel é o sistema TNM da American Joint Commission on Cancer, que utiliza três critérios para avaliar o estágio do câncer: o próprio tumor, os linfonodos regionais ao redor do tumor, e se o tumor se espalhou para outras partes do corpo.

TNM é abreviatura de tumor (T), linfonodo (N) e metástase (M):

  • Indica o tamanho do tumor primário e se disseminou para outras áreas.
  • Descreve se existe disseminação da doença para os linfonodos regionais ou se há evidência de metástases em trânsito.
  • Indica se existe presença de metástase em outras partes do corpo.

O sistema da AJCC descrito para o câncer de células de Merkel é de janeiro de 2018.

Números ou letras após o T, N e M fornecem mais detalhes sobre cada um desses fatores. Números mais altos significam que a doença está mais avançada. Depois que as categorias T, N e M são determinadas, essas informações são combinadas em um processo denominado estadiamento geral.

O sistema de estadiamento abaixo usa o estágio patológico, também denominado estágio cirúrgico, que é o sistema utilizado com mais frequência para o câncer de pele de células de Merkel.

Se a cirurgia não for realizada, o estadiamento da doença será clínico, ou seja, baseado nos resultados do exame físico, biópsia e exames de imagem. O estágio clínico é usado para planejar o tratamento. 

Estágios do câncer de pele de células de Merkel

Estágio 0. Tis, N0, M0.

Estágio I. T1, N0, M0.

Estágio IIA. T2 ou T3, N0, M0.

Estágio IIB. T4, N0, M0.

Estágio IIIA. T1, T2, T3, ou T4, N1a(sn) ou N1a, M0; T0, N1b, M0.

Estágio IIIB. T1, T2, T3, ou T4, N1b, N2 ou N3, M0.

Estágio IV. T0, T1, T2, T3 ou T4, qualquer N, M1.

Taxa de Sobrevida 

As taxas de sobrevida são utilizadas pelos médicos como uma forma padronizada de discussão  do prognóstico de um paciente.

A taxa de sobrevida em 5 anos se refere à porcentagem de pacientes que vivem pelo menos 5 anos após o diagnóstico da doença. Não obstante, muitas pessoas vivem muito mais tempo do que 5 anos.

As estatísticas sobre o prognóstico para um determinado tipo e estágio de câncer podem ser dadas como taxas de sobrevida em 10 anos, mas alguns pacientes vivem mais do que isso. A taxa de sobrevida em 10 anos é a porcentagem de pacientes que vivem pelo menos 10 anos após serem diagnosticadas com câncer. Por exemplo, uma taxa de sobrevida de 70% em 10 anos significa que cerca de 70 em cada 100 pacientes tem, em média, 70% de sobrevida 10 anos após serem diagnosticados. Mas saiba que muitos desses pacientes vivem mais do que 10 anos após o diagnóstico.

Lembre-se sempre que todas as taxas de sobrevida são estimativas. Seu prognóstico pode variar com base em vários fatores específicos para você.

As taxas de sobrevida são baseadas em resultados anteriores de um grande número de pacientes que tiveram a doença, não sendo possível prever o que vai acontecer com cada paciente individualmente. Existe uma série de limitações que se deve ter em mente, como:

  • As taxas de sobrevida abaixo são as mais atuais disponíveis. Mas, para obter as taxas de sobrevida em 10 anos, foram avaliados pacientes tratados há pelo menos 10 anos. Entretanto, melhorias recentes nas técnicas de tratamento podem resultar em um prognóstico mais favorável para os pacientes que estão sendo agora diagnosticados e tratados para câncer de pele de células de Merkel.
  • Estas estatísticas estão baseadas no estágio do câncer no momento do diagnostico.
  • O prognóstico para pacientes com câncer de pele de células de Merkel varia de acordo com o estágio da doença. Em geral as taxas de sobrevida são maiores para pacientes com câncer em estágio inicial. Muitos outros fatores também podem afetar o prognóstico de um paciente, como idade e estado de saúde do paciente e resposta da doença ao tratamento.

Apenas seu médico, que está familiarizado com seu caso, poderá lhe dizer como os números abaixo se aplicam a você.

O câncer de pele de células de Merkel é um câncer raro, por isso é difícil obter estatísticas de sobrevida atualizadas e precisas, especialmente por estágio. De uma forma geral, a taxa de sobrevida em 10 anos para o câncer de pele de células de Merkel é de 57%. Mas, é muito maior se a doença for diagnosticada em estágio inicial.

As taxas de sobrevida abaixo estão baseadas nos resultados de 3.870 pacientes diagnosticados com câncer de pele de células de Merkel, entre 1973 a 2006, registrados na base de dados do National Cancer Institute dos Estados Unidos:

  • Se o tumor for diagnosticado quando estiver localizado apenas na área da pele onde começou (localizado ou estágios I ou II), a taxa de sobrevida em 10 anos é de 71%.
  • Se no momento do diagnóstico, o tumor estiver apenas nos linfonodos ou tecidos adjacentes (regional ou estágio III), a taxa de sobrevida em 10 anos é de 49%.
  • Se no momento do diagnóstico a doença estiver disseminada (estágio IV), a taxa de sobrevida em 10 anos é de 20%.

Lembre-se, as taxas de sobrevida são apenas estimativas e não preveem o que pode acontecer a um paciente individualmente. Converse com seu médico para entender como as estatísticas se aplicam ao seu caso específico.

Fatores além do estágio que também podem afetar a sobrevida, por exemplo:

  • Pacientes com sistemas imunológicos debilitados, como aqueles que fizeram transplantes de órgãos ou estão infectados pelo HIV, tendem a ter um prognóstico desfavorável.
  • Idade avançada (acima de 70 anos) tem sido associada a um prognóstico desfavorável.
  • A localização do tumor também pode afetar o prognóstico. Por exemplo, pacientes com tumores nos braços tendem a ter um prognóstico melhor do que aqueles com tumores em outras regiões como o rosto.